ATAXIE CEREBELLEUSE HEREDITAIRE DU STAFFORDSHIRE TERRIER AMERICAIN

Présentation

L’ataxie cérébelleuse héréditaire de l'american staffordshire terrier (staffordshire terrier américain ou STA) est une maladie spécifique de cette race et des races apparentées (american pit bull terrier et chiens de type pit bull). Elle se traduit par l’apparition de symptômes nerveux, notamment une ataxie, chez le chien adulte. Cette maladie est due à une forme de dégénérescence du cervelet d’origine génétique appelée ceroïde-lipofuscinose neuronale (CLN).

La maladie touche 5,3% des chiens STA dans le monde et 3,4% aux Etats-Unis (statistiques 2008 fournies par le laboratoire Antagene).

A l’heure actuelle, il n'y a pas de traitement permettant de guérir le chien ou même de ralentir la progression des symptômes.

Depuis les premières observations portant sur l'ataxie cérébelleuse héréditaire au début du siècle, de nombreux progrès ont été réalisés dans la connaissance de la présentation clinique, du diagnostic et de la transmission de cette maladie héréditaire.

La mutation génétique responsable de la maladie a été découverte récemment à la suite d'une collaboration entre le Laboratoire de Génétique Moléculaire et Cellulaire (UMR955 INRA-ENVA - Dr Marie Abitbol et Dr Laurent Tiret), le Laboratoire de Neurobiologie (UPR de Neurobiologie - Pr Stéphane Blot), le Laboratoire de Génétique et Développement de Rennes (UMR6061 CNRS-Université Rennes1 - Dr Catherine André) et la société Antagene. Un test génétique est disponible depuis septembre 2008 ; il est actuellement pratiqué en exclusivité par le laboratoire Antagene (http://www.antagene.com).

Photographie d'un american staffordshire terrier adulte

Photo du Laboratoire de Neurobiologie

Les pages spécialisées sur l’ataxie cérébelleuse héréditaire du STA ont été réalisées en juin 2009 par Sabine Bouguen dans le cadre de sa thèse de doctorat vétérinaire. Ce travail a été mené sous la responsabilité du Pr Stéphane Blot (directeur de thèse), du Dr Marie Abitbol (assesseur de thèse) et du Dr Samia Cohen (aide à la construction des pages web).