ATAXIE CEREBELLEUSE HEREDITAIRE DU STAFFORDSHIRE TERRIER AMERICAIN

Présentation CLINIQUE


Les caractéristiques de la population touchée et la présentation clinique de la maladie sont des éléments importants à prendre en compte lorsque l’on souhaite identifier une ataxie cérébelleuse chez un chien.


Animaux concernés

La présentation clinique et les lésions dégénératives du cervelet présentes lors de l'ataxie cérébelleuse héréditaire du STA ont également été observées chez des chiens american pit bull terrier (race non reconnue en France) et des chiens de type pitbull (toutes ces races partagent des origines communes).

L’anomalie génétique responsable de la maladie chez le STA est actuellement recherchée chez d’autres races de chiens atteints de dégénérescence cérébelleuse, notamment chez les races apparentées au STA.

Cette maladie se déclare à l’âge adulte. Les premiers symptômes apparaissent entre 3 et 5 ans dans une grande majorité des cas, mais la maladie peut se déclarer chez des chiens âgés de 1 à 9 ans. 

Les mâles et les femelles sont touchés dans les mêmes proportions.


Signes cliniques

L’ataxie cérébelleuse héréditaire est une maladie d’apparition insidieuse. Elle se manifeste d’abord par une « maladresse », voire une anomalie faible de la démarche, surtout lors de certaines situations difficiles comme la montée ou la descente d’un escalier, les changements de direction ou la nage (risque de noyade). Cette maladresse est l’expression de l’ataxie débutante. A ce stade précoce de la maladie, certains chiens sont quelquefois victimes de crises d’opisthotonos de quelques secondes ou de tressaillements de tout le corps, et se raidissent durant leur sommeil.

Au fur et à mesure que la maladie évolue, l’ataxie devient permanente et de plus en plus marquée. Elle se traduit par :
  • une hypermétrie : le chien marche « au pas de l’oie », c’est à dire qu’il marche en levant de façon exagérée ses membres, en particulier ses antérieurs
  • une astasie : trouble de l’équilibre au repos. Le chien a des difficultés pour se tenir debout et présente une augmentation de son polygone de sustentation
  • une abasie : difficulté voire impossibilité de marcher, avec des chutes possibles des deux côtés (ataxie symétrique)
  • un balancement du corps et de la tête
Photographie montrant des STA atteints d'ataxie cérébelleuse héréditaire et présentant une augmentation du polygone de sustentation


Photo du Laboratoire de Neurobiologie

Les chiens atteints peuvent être victimes de raideurs des membres postérieurs se traduisant par des bonds de lapin lors de la course (les deux membres postérieurs sont en appui sur le sol au même moment), par des sauts de hauteur exagérée et par des chutes lorsque le chien se dresse sur ses postérieurs.

Des tremblements intentionnels grossiers ont été observés chez quelques chiens atteints d’ataxie cérébelleuse héréditaire, en particulier à la suite de mouvements brusques ou lorsque le chien est excité.

La proprioception est généralement normale, mais elle peut être diminuée sur les postérieurs dans de rares cas. La force motrice et les réflexes spinaux sont normaux.

Certaines anomalies sont également notables au niveau de la tête. En effet, les animaux atteints peuvent avoir la tête penchée à droite ou à gauche de manière transitoire. La réponse de clignement à la menace peut être diminuée ou absente, alors que la vision et la motricité faciale sont conservées. Ce dernier signe est d’apparition plutôt tardive dans l’évolution de la maladie.

Photographie d'un STA atteint d'ataxie cérébelleuse héréditaire et présentant un port de tête penché à gauche


Photo du Laboratoire de Neurobiologie

Un nystagmus vertical, horizontal ou rotatoire est souvent présent. Chez la plupart des chiens, ce signe n’apparaît que lors de certaines stimulations (comme faire rouler le chien sur le dos par exemple). Cependant, certains chiens le déclenchent spontanément. Les nerfs crâniens ne présentent pas de déficit.

Dès les premiers stades de la maladie, les signes neurologiques sont exacerbés chez tous les chiens par l’excitation, le soulèvement de la tête, le roulement sur le dos, les mouvements brusques ou les situations difficiles comme les obstacles à franchir, les virages ou les pentes. Au fur et à mesure de la progression de la maladie, ces situations peuvent provoquer chez les chiens des chutes ou des crises d’opisthotonos.

L’ataxie cérébelleuse héréditaire progresse sur plusieurs mois voir sur plusieurs années. Les chiens atteints deviennent incapables de se déplacer après une durée d’évolution qui peut aller de 6 mois jusqu’à plus de 8 ans. Pour la majorité des chiens, cette période dure entre 2 et 4 ans.

La progression de la maladie se fait parfois lors de crises durant lesquelles les symptômes s’aggravent rapidement. On observe alors, entre les crises, de longues périodes où les signes neurologiques restent stables.

Page réalisée par Sabine Bouguen