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Intérêt des modèles canins de
myopathies
héréditaires * Recherche de procédés thérapeutiques * Développement d’outils d’évaluation fonctionnelle  |
Développement d’outils d’évaluation fonctionnelle Chacune des méthodes d’évaluation présentées ci-dessous permet de distinguer de façon significative les chiens sains des chiens dystrophiques. Ces outils sont donc à même de mettre en évidence les bénéfices apportés par les différentes stratégies thérapeutiques appliquées aux chiens dystrophiques. Afin de suivre l’évolution des capacités motrices des chiens, nous avons établi une grille de scores cliniques. 12 critères locomoteurs (12 items) sont examinés (démarche, transfert de poids, sautillements, franchissement d’un obstacle, etc.). Pour chaque item, une note entre 0 et 2 est attribuée ; une valeur nulle correspondant à la situation normale, une valeur 2 correspondant à la situation la plus critique. Chaque animal est évalué une fois par mois.    L’accéléromètrie
est un examen qui consiste à enregistrer les
accélérations du chien selon trois axes
(dorso-ventral,
médio-latéral, cranio-caudal).
 L’accéléromètre
(Equimetrix device ®)
est fixé sous le sternum du chien à
l’aide
d’une ceinture élastique. Les chiens,
sains et
dystrophiques, sont encouragés à marcher le plus
spontanément possible le long d’un couloir. Les
accélérations sont enregistrées en
continu et les
chiens sont chronométrés sur 5 mètres.
Les
données sont ensuite analysées par
échantillonnage
de 10 secondes de marche stabilisée. Cette étude
est
conduite avec l’aide scientifique de Jean Yves Hogrel
(Institut de
Myologie, Hôpital de la
Pitié-Salpêtrière).
 Dans le but d’apprécier l’état des muscles de façon objective et non invasive, des analyses par IRM sont réalisées à l’Institut de Myologie en collaboration avec l’équipe du professeur Pierre Carlier. Elles sont effectuées à l’aide d’un imageur SIEMEMS, équipé d'un aimant de 3 Tesla. Des acquisitions d’images pondérées en T1, standards ou saturées en graisse, ainsi que des images pondérées en T2 sont réalisées. Après injection de gadolinium, des acquisitions dynamiques d’images pondérées en T1 saturées en graisse sont effectuées.  Cet examen consiste à mesurer la force générée par la flexion du pied et l’extension des doigts suite à une stimulation du nerf fibulaire (sous le genou). Six trains de 100 stimulations de 0,1ms à 50Hz sont appliqués à une minute d’intervalle. La contraction tétanique absolue d’un membre est déterminée en calculant la moyenne de cinq mesures de force de contractions tétaniques. Cette valeur est normalisée par rapport au poids de l’animal afin de comparer les résultats obtenus sur différents animaux.  |
